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顔を救う:先駆的な外科医が顔面移植の限界を押し広げる方法

2001年9月5日、パトリックハーディソンの顔に火がつきました。

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27歳のボランティアの消防士は、妻が中に閉じ込められているかもしれないという男性の叫び声を聞いた後、燃えている窓から移動式の家に登った。 その男の妻はまったく中にいなかったことが判明しました。 彼女は道を下って小川で釣りをしていた。 ハーディソンはそれほど幸運ではなかった。 彼が中に入ると、天井が崩れた。 ハーディソンは消防士のマスクを引きちぎりましたが、手に溶けるのを感じるだけでした。 彼が窓から引き出され、救急隊員がIVを腕に押し込むまでに、仲間の消防士は彼を認識できませんでした。 彼の顔は溶けてイワナに変わった。

ハーディソンは、まぶた、耳、唇、頭皮、顔の皮膚、髪、ほとんどの鼻のすべての顔の特徴を失いました。 80回以上の再建手術の後でも、彼の顔はまだ恐怖のマスクに似ていました。 医師は、彼の太ももから引き抜いた肉を使用して頭蓋骨を覆い、傷跡と融合した皮膚の層によって彼の目をピンプリックに狭めました。 彼はサングラスと野球帽を身に着け、路上の人々の視線から身を守りました。 彼は盲目になっていました。 彼は次の15年を陰で過ごし、うつ病と鎮痛剤への依存症と戦い、最終的には結婚とタイヤ事業を失いました。

その後、2015年8月に奇跡が起こりました。顔のドナーの可能性が見つかりました。

当時のハーディソンの外科医は、マンハッタンの有名な形成外科医であり、ニューヨーク大学ランゴーン医療センターの形成外科部長であったエドゥアルド・D・ロドリゲス博士でした。 医学界では外科的ロダンとして知られるロドリゲスは、根治的移植手術の範囲をこれまで以上に、より厳しく、より綿密に推進することで定評がありました。 そして彼は、ブルックリンでの恐ろしい自転車事故に遭った26歳の脳死男性の顔を移植する許可を得たばかりだった。 遺伝子検査の後、男性の組織と血液型は互換性があることが証明されました。

現在、ハーディソンは、これまで世界で最も広範囲な顔面移植を受ける予定でした。

ロドリゲス博士 ロドリゲス博士(NYUランゴーンメディカルセンター)

顔を保存することになると、ロドリゲスはすでに自分の水準を高く設定していました。 2012年、外科医は15年前の散弾銃事故の後、舌、歯、鼻、顎など、聖歌隊の美貌を失ったリチャードノリスという男にまったく新しい顔を移植することに成功しました。 しかし、ロドリゲスはハーディソンとともにさらに前進することを計画しました。彼は、顎、あご、鼻、口、唇、耳、まぶた、および下にあるすべての組織を含む首から頭皮まで、ハーディソンの顔全体を置き換えます。 そうすることで、ロドリゲスとチームは、ハーディソンの瞬き能力を回復し、彼の視力の低下を救いたいと考えました。

ロドリゲスは高い野望を持っていました。 彼は、顔がまったくないという、まずまずの代替案を作成することに満足していませんでした。 また、過去のほとんどの顔面から顔面への移植の結果であったように、明らかな外科的変形、すなわち肌の色の不一致、唇の垂れ下がり、四角い四角い顔貌の顔を作りたくもありませんでした。 代わりに、ロドリゲスは完全にアニメーション化された代替品を目指していました。自然に見える顔で、群衆の中を簡単に通り抜けることができます。

しかし、彼はリスクも認識していました。 彼はこの段階で相性の良いドナーを見つけるのがどれほど稀かをよく知っていて、傷ついた顔の組織のすべてを交換するという彼の決定がハーディソンにある種の正常に戻る機会を与えることを知っていました。 同時に、移植が失敗した場合はどうなりますか? 特に免疫抑制薬の毎日のレジメンでさえ、体の免疫系と外来移植組織を拒絶するその自然な傾向を考えると、それはどれくらい続きますか? 顔が完全に機能しなくなった場合、患者はどうしますか?

潜在的な患者もこれらのリスクを確実に理解するために、100人の医師、看護師、免疫学者、心理学者、ソーシャルワーカー、医療倫理学者からなるロドリゲスのNYUチームは、徹底的な患者スクリーニングプロセスを経ています。

「私は患者選択について強迫観念しています」と彼は言います。 「私にとって、結果の質は症例の数よりはるかに重要です。」ほとんどの場合、ロドリゲスは移植ではなく再建を行うことができます。 しかし、他に何も機能しないまれなケースでは、「患者に、リチャード・ノリスとパトリック・ハーディソンに言ったように、この手順は成功する可能性が50〜50であると言います」 (彼は、長期的な結果に関する「この外科的手技の複雑さと情報の欠如」に基づいている。)

ロドリゲスは、大規模な顔面移植が必ずしも大規模でない移植よりも成功する可能性が低いとは限らないと指摘します。 しかし、非常に多くの組織が交換されているため、患者の身体による拒絶は、非常に危険な量の組織損失を意味する可能性があります。

顔面移植ドナーの3Dモデリングによって作成された画像。対照的な色は、手術計画のための患者固有の切断ガイドを提供します。 顔面移植ドナーの3Dモデリングによって作成された画像。 対照的な色は、手術計画のための患者固有の切断ガイドを提供します。 (Source 3D Systems / NYU Langone Center)

顔面移植の革命は、2005年頃にさかのぼって著しく新しくなりました。ロドリゲスは、他の形成外科医の中でも、世界中で38を超える既知の顔面移植手術の経験に基づいています。 これらはさまざまな成功を収めています。 その38人の患者のうち、少なくとも4人がすでに英国医学雑誌の最近の研究によると死亡しています。 病院の報告では、3つの死因が示されています。慢性的な免疫システムの拒絶、患者が毎日の免疫抑制薬を服用できない、または薬物療法に関連する二次癌です。

2005年、ラブラドールレトリバーに傷つけられたイザベル・ディノワールというフランス人女性が、世界初の部分顔面移植患者になりました。 彼女の外科医であるバーナード・デボーシェル博士とジャン・ミシェル・デュバーナード博士は、脳死した女性ドナーから採取した三角形の組織(鼻、口、あご)を移植しました。 ダイノワールは手術を生き延びましたが、2016年4月に49歳で亡くなりました。彼女の外科医は、昨年冬に免疫系が移植を拒否し、唇の感覚とコントロールが失われたため、彼女の死を癌に帰しました。

すべての移植患者と同様に、喫煙者のディノワールは手術から強力な免疫抑制薬を服用していた。 彼女は多数の感染症を起こしていました。 ニューヨークタイムズの死亡記事で、ダイノワールの病院は、2015年に最初に手術されたダイノワールの悪性腫瘍の再発が「免疫抑制療法と科学的に関連している」と発表し、ダイノワールの死は「顔面移植の課題を完全に示している」と指摘した。

2008年12月、米国の外科医は争いに乗り出しました。 最初のアメリカ人患者はコニー・カルプであり、オハイオ州の女性で、夫が彼女を殺すつもりであったが、彼女は空白を撃った。 銃撃は、銃撃で右目、鼻、口、下顎を失いました。 その後、彼女は普通に呼吸することも、話すことも食べることもできなかった。

クリーブランドクリニックの先駆的な手の外科医であるDr. Maria Siemionowは、最終的にCulpの顔の80%を置き換えました。 カルプの新しい顔は、移植を耳下腺動脈と腺で灌流するという外科的決定の結果、箱型で正方形に見えました。 しかし、彼女は多くの神​​経感覚を回復し、食べる能力、匂いを嗅ぐ能力、飲み込む能力、そして笑う能力さえも回復しました。 彼女の手術以来、カルプは臓器提供の情熱的な擁護者になり、スピーチの約束のために広範囲に旅をしています。

「今、私は臭いがすることができます」と彼女は2010年にCNNに語りました。「私はステーキを食べることができます。私はほとんどどんな固形食品も食べることができます。

パトリック・ハーディソンの手術前、および手術後の2015年11月11日。 パトリック・ハーディソンの手術前、2015年11月11日の手術後。(NYUランゴーン医療センター)

カルプの手術以来、ハーバード大学医学部の准教授であり、ボストンのブリガムアンドウィメンズ病院の整形外科および移植のディレクターであるボーダンポマハック博士は、この新分野の先駆者となりました。 Pomahacは、重傷を負った患者の顔の中央部分を置き換えるための「簡単で実行可能な」手順に焦点を当てています。 彼の業績の1つは、移植手術を合理化するために顔面動脈のテクニックを完成させたことです。 保守的な医師である彼は、移植が失敗した場合に何が起こるかを恐れて、患者から生き残った顔の組織を取り除くことを拒否します。 「危害を加えないというコンセプトを強く信じています」とPomahac氏は言います。

「私たちは患者を傷つけないことに焦点を合わせています。つまり、(顔の)美学に妥協があることを意味します」と彼は付け加えます。 顔面移植に失敗した場合、「患者を救うことができて安心です」と彼は、おそらく再建手術によって付け加えました。

Pomahacのチームは、これまでに7回の顔面移植を行っています。 そのうちの1人である25歳のダラスウイーンは、米国で最初に顔全体の移植を受けました(ロドリゲスの移植よりも組織の採取が少ないにもかかわらず)。 2008年にWiensの額が高圧電線に擦り付けられたとき、彼は目が見えなくなり、顔は完全に破壊され、ろうそくのように溶けました。 2011年3月、Pomahacと彼の外科医、麻酔科医、および看護師のチームは、約22時間でWiensの顔を置き換えました。 手術は「顔面動脈のテクニックが機能することを証明しました」とPomahacは言います。

Pomahacは、ほぼすべての顔面移植患者がある時点で急性拒絶反応のエピソードを経験するが、ほとんどは免疫抑制薬のより強力なコースで治癒できると指摘している。 彼は、すべての顔面組織を置換する移植チームのより過激な美学について心配しています。 これらには、ロドリゲスと別のポーランドの外科医、ガンセンターと腫瘍の研究所のGlicwiceのアダムマシエフスキー博士が含まれます。顔の組織がひどく再付着できなかった。

「審美的な要素を押し続けているグループがあります」とPomahacは言います。 「それについて何も悪いことはないと思いますが、マイナス面は、移植が拒否された場合、患者はより深刻な問題を抱えることになるということです。」

ディノワールの場合、移植は10年続いた。 彼女の外科医は唇の部分的な交換を考えていたが、彼女は癌で亡くなった。 リチャード・ノリスやパトリック・ハーディソンなど、さらに劇的な大規模な移植の場合、ポマハックは、おそらく危険な再手術を除いて、免疫システムの拒絶が救済の選択肢がほとんどないことを恐れています。 「ノリスの場合、手術チームは上顎と下顎を取り除き、新しい組織を接続しました。 そのため、紳士は、移植が失敗した場合、結果として巨大な穴を開け、顔の皮膚を持たない可能性がありました」と彼は言います。

エドゥアルド・D・ロドリゲスとパトリック・ハーディソン、2015年11月。 エドゥアルド・D・ロドリゲスとパトリック・ハーディソン、2015年11月。(NYUランゴーン医療センター)

ロドリゲスは、拒絶は管理できると信じています。 彼は、急性移植拒絶反応は薬物で治療でき、多くの場合、慎重なスクリーニングによって回避できると言います。 例えば、ランゴーンの医師は、移植前にパトリック・ハーディソンをリツキシマブで治療し、術前検査によれば、移植に対して「抗原性」または非適合性であることが証明されたB細胞リンパ球を効果的に除去しました。 ロドリゲスによれば、B細胞はその後正常に成長し、ハーディソンは移植拒絶の兆候をまだ示していません。

急性拒絶反応は、10年後にアログラフ[移植]を失う患者の予測因子である可能性が高い」とロドリゲスは言います。 慢性的な拒絶反応が発生した場合、それはすぐにではなく、数ヶ月、さらには1年にわたって発生するプロセスです。 これは、医師が選択肢を検討する時間を与えると彼は言います。 「拒絶された移植は以前と同じように見えるでしょうか? いいえ。患者は生きますか? はい、ロドリゲスは断言します。 薬が効かない場合、損傷した組織を置換する手術も別の選択肢ですが、彼はまだ誰もその橋を渡ったことはないと認めています。

「患者が移植片と一緒に長く生きられないという恐怖は新しいものではありません」と、腎臓や心臓などの内臓を含む一般的な組織移植について言及します。 「2016年には、顔の移植が持続することが証明されている最長期間は11年です(Dinoireの事例に基づく)。 私は彼らが手術室で、またはこの手順に関連する合併症の結果として死ぬ可能性があると彼らに伝えました。 「

「私はいつも恐れを心配しています」と彼は続けます。 「しかし、患者がこれらの恐ろしい怪我をした場合、結果は、彼らが再び正常に見えて感じたいということです。 私たちのチームのすべてのメンバーは、長期的な免疫抑制薬の結果に加えて、この手順の重症度と複雑さを常に説明しています。」

それでも、大規模な顔面移植スクリーニングプロセスを通過するまれな患者は、チャンスを受け入れます。 パトリック・ハーディソンにとって、手術後の生活は新しい正常に戻った。彼は瞬きを取り戻した。 ロドリゲスと彼のチームは、ハーディソン自身の生き残った神経と筋肉の残骸をドナーのまぶたと血管に再接続することに成功しました。 今日、ミシシッピの消防士は20/30のビジョンを持っています。 彼は運転し、彼の5人の子供と時間を過ごし、訪問し、彼のビジネスと生活計画を進めることができます。

「事故後、私の人生は本当に大変でした。人生が嫌いでした」とハーディソンは今年初めにテレグラフに語った。 「私はいつも私と同じ人です、私は同じ人です...私は一晩の感覚ではありません...しかし、私は今モバイルです、私は物事をすることができます...私はここにいます今日は、負傷以外にも希望があることを他の人に見てもらいたいからです。」

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