プリオンは「タンパク質性感染粒子」に由来しますが、これらのタンパク質が病気を引き起こすことが明らかになった1980年代には大きなニュースでした。 しかし、それらが発見されてから30年以上経った今でも、それらを解明しています。
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1997年のこの日、アメリカの生物学者であるスタンリーB.プルシナーは、ノーベル委員会の言葉で「病気を引き起こす病原体のまったく新しいジャンル」であるプリオンの発見でノーベル医学賞を受賞しました。 しかし、Prusinerの仕事は1972年に始まりましたが、2017年にはまだプリオンを理解しているだけです。
狂牛病(技術名:ウシ海綿状脳症)などの脳疾患のコンテキストでこれらの感染性タンパク質を聞いたことがあるでしょう。 人間はまた、クロイツフェルト・ヤコブ病などのプリオン病や、葬儀の一環として故人を食べるというフォアの人々の習慣によって伝染する珍しいクルを得ることができます。 伝染性海綿状脳症として集合的に知られているこれらの疾患は、プリオン像の最もよく理解されている部分にすぎません。
「プリオンは、人間や動物の脳やその他の組織に見られる正常なタンパク質の歪んだバージョンです」とコロラド州立大学のプリオン研究センターは説明しています。 「これらの歪んだ(「折り畳まれていない」)タンパク質は脳細胞を損傷し、ヒトのアルツハイマー病やパーキンソン病に似た致命的な認知症を引き起こします。」
脳内の正常なタンパク質(何らかの理由で完全には理解されていない)が誤って折りたたまれると、「接触する他のプリオンを補充する伝染性の病原体になり、他の細胞を損傷し、最終的に脳自体を破壊する塊にまとまるScienceAlertのフィオナマクドナルドは次のように書いています。
「...技術的に言えば、タンパク質は他のタンパク質に感染することはできません-結局は生きていません-科学者はプリオンの振る舞いを実際に説明することができなかったため、これまでで最も奇妙な分子としての評判が得られました。 " 彼女は書きます。
プリオンは生きていない(DNAを含まない)だけでなく、煮沸され、消毒剤で処理されて生き残り、メスや他の道具に移されてから何年も他の脳に感染する可能性があります。
近年、多くの進歩がありますが、正常なタンパク質がプリオンにどのように折り畳まれ、何がプリオンに折り畳まれるのかを解明しようとしています。 その中で、アルツハイマー病とパーキンソン病は最近プリオンに関連しています。 科学者たちは、これらの脳疾患は同様のタンパク質の折り畳みによって引き起こされることを示唆しており、TSEに類似した「プリオノイド」疾患と呼ばれるべきであると示唆されています。
今日、プリオンの研究は医学の魅力的な分野ですが、誰かがプリオンを見つけたという事実は非常に驚くべきことです。 プルシナーが彼らの研究を始めたとき、クロイツフェルト・ヤコブ、クル、およびスクレイピーと呼ばれる羊の病気は感染した脳によって伝染する可能性があることが確立されていましたが、何がそれを引き起こしたのか誰も知らなかった 彼が犯人と思われる単一のタンパク質を分離するのに10年かかりました。 その後、あらゆる種類の科学的コンセンサスを達成するのにさらに時間がかかりました。 現在、Prusinerはカリフォルニア大学サンフランシスコ校の神経発生疾患研究所の所長です。 彼はプリオン病の研究を続けています。